發布時間:2025/10/14 18:32
【健康醫療網/記者黃嫊雰報導】長榮航空一名34歲空服員於9月執勤時身體不適,返台後病情急轉直下,10月10日不幸病逝,據悉該名空服員疑似罹患罕見的自體免疫疾病「史迪爾氏症」。臺大醫院皮膚部烏惟新醫師也在fb粉絲團說明,成人型史迪爾氏症(AOSD)症狀包括超過39度的間歇性高燒、皮疹、關節痛、喉嚨痛或肝脾腫大,對一般消炎藥反應不佳,一旦發生嚴重併發症,可能造成器官衰竭,甚至危及性命。
烏醫師進一步分享,成人型史迪爾氏症沒有特定的實驗室診斷方法,需依據臨床症狀、檢查結果與治療反應綜合判斷,並排除類似疾病,如血液腫瘤或隱藏性感染等,其中「鐵蛋白(ferritin)」為標誌性指標,通常會顯著升高。過去他也曾遇過一位年輕女性患者,一個月來反覆高燒與紅疹,同時反映有發燒和手部關節疼痛症狀,接受進一步評估後最終確診,由風濕免疫科接手治療。
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烏惟新醫師表示,成人型史迪爾氏症本身就是一種自體發炎性疾病,當遇到感染或疾病突然惡化等特定情況,炎症反應可能持續失控,導致免疫細胞(尤其是巨噬細胞和T細胞)過度活化,引發「細胞激素風暴」,進而演變成嚴重併發症「巨噬細胞活化症候群(MAS)」。
儘管成人型史迪爾氏症是一種罕見病,但上述併發症在這些患者中的發生率相對較高,推估介於7.7%到16%之間。且此併發症的死亡率顯著較高,根據不同研究可能達9.5%至22%,是患者死亡的主要原因。
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烏惟新醫師說明,巨噬細胞活化症候群屬於醫療急症,必須立刻進行侵入性治療治療,阻止細胞激素風暴和器官衰竭,通常會使用高劑量類固醇、免疫調節劑或生物製劑治療。但此併發症的症狀與成人型史迪爾氏病的急性發作相似,增加早期診斷的難度,因此及早發現疾病惡化警訊,包括紅血球沉降率(ESR)驟降、血球減少、肝功能惡化、高燒持續不退、意識狀態改變等,並立即採取高強度的免疫抑制治療,是挽救生命的關鍵。
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