發布時間:2026/4/20 11:06
【健康醫療網/記者黃嫊雰報導】現年12歲的許小弟,約5個月大時因休克轉診至臺大醫院,當時臨床表現為高血壓及急性腎損傷,後確診多重罕病,且隨著疾病進展,其肝、腎功能皆惡化,經評估後於去(2025)年1月由媽媽捐贈部分肝臟、進行活體移植;今年1月再移植爸爸的腎臟。術後在醫療團隊的持續照護下,許小弟整體狀況趨向穩定,也在這學期回歸校園生活。
臺大醫院小兒腎臟科蔡宜蓉主任說明,許小弟當初就醫時,即診斷為「自體隱性多囊性腎臟病(ARPKD)」,屬於一種隱性遺傳疾病,後續確認其父母皆帶有相關基因,後代有四分之一的機率罹病。他同時罹患罕見疾病「先天性肝臟纖維化」與「先天性膽管擴張症」,合併肝纖維化及脾臟腫大。疾病可能引發肝、腎病變,至於具體哪個器官會先出問題,則因人而異。
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臺大醫院外科部李志元醫師表示,經評估,許小弟肝功能狀況較嚴重,可能危及生命,而腎功能可靠透析暫時維持。考量到兒童可能無法同時承受多次移植手術,醫療團隊先為許小弟安排肝臟移植,待整體狀況穩定後,再進行腎臟移植,以利兩次移植手術與治療過程皆相對單純。從術前到術後,皆有小兒科、移植外科、腎臟科、麻醉科、藥劑部及護理團隊等跨專業團隊進行照護;短時間內接連接受肝、腎移植的重症患兒案例,在國際間也屬少見。
將大人的腎臟移植到兒童身上,需考量腹腔空間的大小差異。李志元醫師指出,術中若硬把腹腔關閉會導致內部壓力過大,移植的腎臟受壓迫可能影響功能,臨床有時需使用人工網膜覆蓋腹部,以避免器官移位,以及維持適當的腹腔壓力。兒童的血管、膽管也都相對細小,進行銜接時需更加留意。此外,術前醫師也會評估患兒的心臟功能,以確保可承受新器官帶來的負荷。
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自80年代完成亞洲首例腎臟移植開始,臺大醫院持續發展器官移植相關技術,目標為延長器官存活,以及擴大器官移植的適用情境。以肝臟移植為例,新竹臺大分院蔡孟昆副院長表示,利用3D模擬技術在術前評估肝臟大小是否適合受贈者,作為是否需進行修整的參考依據之一。比起器官大小,臨床更重視免疫問題,目前在配對方面已有「虛擬配對」技術,可綜合評估血液檢驗報告、病毒學、心臟及其他器官功能等狀況,協助臨床預測移植後的可能狀況。
接受肝臟移植後、等待腎臟移植的過渡期間,醫療團隊為許小弟安排透析治療,以維持腎臟功能穩定。臺大醫院外科部陳建嘉醫師表示,因血管和血量的差異,兒童腎臟病在臨床上其實較常採用腹膜透析治療,不過因肝臟移植,許小弟腹部開過刀、有沾黏狀況,膽道也處在癒合期,綜合評估下選擇血液透析;但由於血管細小,醫療團隊只能在腿部找到適用的血管安裝洗腎管,且一周有三四天都要到透析中心報到,學業、生活都受到影響。
陳建嘉醫師補充,腎病患兒常因疾病影響發育狀況,許小弟看起來身材嬌小,其實已經快到上國中的年紀,因此幫助孩子穩定病況、追上生長曲線,也是積極治療的另一重要原因。許小弟目前已重返校園,生活上還是要留意移植器官的狀況,需每日規律服用抗排斥藥物,但用藥同時可能影響免疫力,日常要重視洗手與配戴口罩,多喝水、多排尿則可減少腎臟感染風險。腎臟一般位在後腹腔,不過移植的腎臟會在較前方位置,因此需避免打籃球等可能有肢體碰撞的劇烈運動。
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