罕病肺動脈高壓可致心衰竭！成大醫院打造整合照護　助患者回歸人生正軌

發布時間：2025/9/5 10:30

【健康醫療網／記者黃嫊雰報導】肺動脈高壓是一種罕見但可能致命的疾病，由於症狀不典型導致早期診斷困難，常被誤診或延誤治療。成大醫院副院長許志新教授指出，醫療技術進步已讓患者的預後有所改善，院內也建立了多專科整合照護模式，幫助提升患者照護品質，呼籲民眾應重視相關症狀，及早就醫診斷。

何謂「肺動脈高壓」？醫籲高風險族群應警惕

許志新副院長說明，肺動脈高壓的發生，是因為肺動脈內皮細胞功能失調，造成血管收縮與舒張功能失衡，加上平滑肌細胞異常增生，使血管變得窄、厚且不規則，導致肺動脈血壓與阻力升高，右心因輸出血液阻力增加而變厚、變大，進而壓迫左心臟，使左心輸出量降低，可能導致休克、危及性命。其中，右心衰竭為肺動脈高壓的主要死因。

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除了罕見的原發性肺動脈高壓外，許志新副院長也提醒相關高風險族群應提高警惕：常見病因還包括基因相關、結締組織疾病（如紅斑性狼瘡、硬皮症、乾燥症）、先天性心臟病、HIV感染、肝臟引起的門脈高壓、寄生蟲感染，以及某些藥物（如安非他命）等。

肺動脈高壓症狀不典型　右心導管檢查是確診關鍵

心臟學會將肺動脈高壓症狀歸納為口訣「喘、咳、血、腫、暈」，具體表現為呼吸困難、咳嗽、咳血、下肢水腫、暈厥或昏厥。許志新副院長指出，這些症狀常被誤以為是過度緊張、疲勞引起，或被誤診為慢性阻塞性肺病、心臟病等常見疾病，導致延誤治療時機。若出現不明原因的呼吸困難或下肢水腫，應盡早求醫，以找到真正的病因。

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「右心導管檢查」在肺動脈高壓診斷中扮演關鍵角色，能夠直接測量右心壓力、心輸出量，以及肺動脈壓力和阻力，為疾病提供完整的評估。雖然屬於侵入性檢查，但許志新副院長強調，右心導管從靜脈進入，且有醫療團隊全程監督，風險相對可控。民眾若懷疑自己出現相關症狀，應積極接受檢查，勿錯過治療黃金期。

肺動脈高壓病情進展迅速　國內外治療趨勢一次看

由於肺動脈高壓通常預後不佳、病情進展迅速，目前國際建議一經診斷就應採用至少兩種藥物以上的合併治療。許志新副院長說明，肺動脈高壓成因複雜，使用不同作用機轉的藥物進行治療，有望讓病情獲控制，國際研究也證實可能有助於改善患者預後。

在台灣現行制度下，目前起始治療一般採用單一藥物治療。許志新副院長表示，與合併多種藥物的療程相比，單一藥物治療可能無法在短期內看到明顯改善，因此要更密切地追蹤患者病情狀況。若患者接受治療後未達到低風險目標，醫療團隊通常會盡快為其申請第二線藥物，啟動合併治療，唯實際治療選擇需根據患者個別情況進行評估。

成大醫院著重肺動脈高壓診治　多專科團隊共同協助

許志新副院長為國內肺動脈高壓專家，多次前往國外參與學術交流，掌握疾病治療的最新發展趨勢，幫助提升國內患者的診斷、治療和照護品質。成大醫院多年來也著重於肺動脈高壓的診治，目前有近350位第一型肺動脈高壓患者，其中約70位為原發性肺動脈高壓，以罕見疾病而言，在亞洲地區屬患者規模較大的醫學中心。為落實早期診斷，成大醫院積極提高院內醫師對肺動脈高壓的認知，以便在非典型症狀出現時及早揪出疾病，同時也將前述高風險族群列為篩檢對象，避免錯過治療時機。

此外，如紅斑性狼瘡、硬皮症等結締組織疾病所引起的肺動脈高壓為例，除了肺血管本身受損，患者常合併心、肺等器官發炎或纖維化，治療和照護也更加複雜。對此，成大醫院建立了多專科團隊整合照護（MDT）模式，包括不同專科醫師，以及營養師、藥師和個案管理師等成員，為患者提供全面的治療和生活協助。