發布時間:2025/12/26 10:25
【健康醫療網/記者黃嫊雰、潘昱僑報導】脊髓性肌肉萎縮症(SMA)雖是罕見疾病,但台灣平均每50人就有1位帶因者,且為隱性遺傳,若父母都是帶因者、可能看似健康,但子女仍有四分之一的機率罹病。中山醫學大學附設醫院神經內科范英琦醫師指出,SMA患者的智商和感覺功能通常不受影響,甚至大多相當聰明,但隨著生活功能逐漸喪失,最終可能只能臥床。所幸醫學進步,即便是罕病也有多種藥物選項,年輕患者在病情穩定後,仍能持續求學,還有機會邁向婚育等往後的人生階段。
范英琦醫師說明,SMA與負責製造SMN蛋白的SMN1、SMN2基因有關,而SMN蛋白作用於運動神經元。運動神經元功能不佳,則會影響傳遞到肌肉的訊息,導致肌肉無法收縮產生動作,「就像沒將軍下令,軍隊就不動」,肌肉長期缺少活動而逐漸萎縮,使得患者後期需依賴輪椅或臥床。
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相較於第一型和第二型SMA發病早、病程快,第三型患者可能在出生18個月後,甚至青少年時期才發病,卻因症狀較輕、容易被當「正常」而延誤診斷。若發現孩子抬腳、梳頭時經常無力,觸摸感覺肌肉過於瘦弱,都應及早檢查。
神經一旦受損便無法再生,若能在功能退化或症狀明顯前介入治療,則有機會延緩病程。目前SMA藥物治療主要包括三類:
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目前臨床上以背針和口服藥為主,健保給付現已納入至18歲前確診者,也讓更多家庭受惠。由於健保規定不得任意更換藥物,醫師會在治療前與患者及家屬詳細討論各療法的優缺點,並依患者狀況、治療預期與未來規劃等共同決策。
范英琦醫師分享,過去有一位病友在國中時期症狀逐漸顯現,不僅無法像同儕一樣從蹲下輕鬆起身,更嚴重的是常無預警出現「軟腳」,走路不穩、上下樓梯需緊抓扶手。然而,當時因外觀無明顯異常,被老師質疑是為了逃避體育課而「假摔」、「裝病」,甚至要求提供診斷證明。
在門診時,范英琦醫師注意到孩子走路要靠「甩」,蹲下後要用自己發明的「蜘蛛人」姿勢才能勉強站起。肌電圖顯示為運動神經元病變,基因檢測最終確認為第三型 SMA。「這時家屬反而鬆了一口氣,飽受多年的委屈後,孩子終於能證明自己不是裝病。」
范英琦醫師表示,孩子確診時剛好趕上健保擴大給付,與家人討論後選擇背針注射治療。隨著療程推進並搭配復健,身體的改變顯而易見,最讓他振奮的是走路不再軟腳,步伐變得沉穩有力,甚至能完成治療前做不到的半跪撐地起身動作。
如今他升上高中,也開始能和同學一起在籃球場上揮灑汗水,享受單純的校園青春。這一幕看在從小陪著他求醫的阿公眼裡,更是百感交集,表示看著孫子從走路不穩、自信全無,到現在能開心運動、性格變得開朗。這位同學也表示,堅持治療是為了追逐人生目標,也期盼治療能讓雙腳更靈活有力,以利於考取機車駕照,未來上大學時,能實現與好友一起騎車環島的熱血夢想。
范英琦醫師表示,復健可幫助增進肢體協調,若沒有專業指導,動作不正確反而容易受傷、增加負擔。中山附醫設有專業的照護團隊,由小兒和成人神經科醫師、小兒遺傳諮詢師、復健科醫師、物理治療師、護理師等合作,從治療前的功能評估,到期間的可能不適、回診和復健進度等,團隊皆能以LINE群組即時溝通,全面掌握患者狀況,提供穩定、完善的長期照護。
隨著治療帶來的改變,病友人生不再受限,生育規劃也成為需考量的一環,范英琦醫師提醒,口服藥物可能具有潛在生殖毒性,男女若有備孕計畫,或女性於懷孕、哺乳期間都需停藥;背針注射則相對無此限制,但只要生活有變化,都應事先諮詢醫師,評估現行治療有無需要調整。
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