發布時間:2026/1/20 11:00
【健康醫療網/記者陳佳慧報導】原發性肌張力不全症因大多數與遺傳、基因位點突變有關,不少患者都在幼年時期發病,且由於疾病根源在於大腦神經迴路異常,而非單純肌肉問題或姿勢不良導致。醫師提醒,部分患者在青春期成長階段,症狀可能隨體格發育而出現變化,若有明顯惡化情形,應及早與醫療團隊討論治療時機與方式。
台大醫院神經部戴春暉醫師表示,肌張力不全症是一種慢性的神經運動障礙疾病,主要特徵為肌肉不自主地持續或間歇性收縮,導致身體出現扭轉、痙攣、異常姿勢或重複性動作。依發作部位與範圍不同,可分為局部型(如眼瞼痙攣、頸部斜頸)或全身型肌張力不全。疾病的嚴重程度差異很大,輕者僅影響局部功能,重者則可能造成長期疼痛、關節變形,甚至影響生活自理能力與心理健康。臨床上,肌張力不全的治療主要以藥物與肉毒桿菌素注射為主,但對部分患者而言,當上述治療效果有限或副作用明顯時,可考慮深腦刺激術作為進階治療選項。
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台大醫院神經外科曾勝弘醫師說明,深腦刺激術是透過在腦部特定核區植入電極晶片,並以持續微量電流刺激來調節控制運動的神經迴路,以期改善肌肉不自主收縮、姿勢扭曲異常及重複動作等症狀表現,因電流刺激參數可隨病程與臨床評估調整,在部分原發性或遺傳性肌張力不全症患者中,是可考慮的一種治療方式。此外,少數局部肌張力不全症患者,不想裝電極晶片、打肉毒桿菌素又沒效,也可以透過神經切斷術處理。
深腦刺激術多被視為在藥物與其他治療效果有限時,經評估後可考慮的治療選項之一。過去因費用與適應症的限制,較少應用在肌張力不全症患者,所幸自 2024 年起,深腦刺激術已納入健保給付項目,主要針對經藥物治療與肉毒桿菌素治療效果不佳、症狀影響病患的運動功能及生活品質,且經評估具手術適應性之原發性肌張力不全患者。手術必須經由神經內科、神經外科專科醫師評估後,送交健保審查核准通過,方可獲得補助進行手術,這有助於降低患者的經濟負擔。
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戴春暉醫師和曾勝弘醫師共同提醒,與一般常看到的顫抖症或巴金森氏症等動作障礙疾病不同,原發性肌張力不全症好發族群以 10 歲到 30 歲年輕族群為主,尤其常見於兒童與青少年身上,希望病人能夠盡早即時接受治療,以免青春期發育過程發生肌張力不全惡化的狀況,進而產生嚴重併發症,造成軀幹肢體的過度扭曲,骨關節變形,影響病患的運動功能及身心發展。同時也提醒,術後仍須持續追蹤與調整刺激參數,並配合復健訓練,以爭取最佳的治療效果。此外,患者與家屬的配合程度、術後長期追蹤治療及醫療團隊的心理支持,都是手術成功與否的重要因素。
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