肺部白影非肺炎！竟是罕見「蛋白質沉積症」　40歲男洗肺找回健康

【健康醫療網／記者黃奕寧報導】一名40歲的魏先生體格健壯，從事搬運工作多年，體能不輸年輕人。不過，近兩年他感覺肺活量明顯下降，時常出現間歇性暈眩，不僅在搬運重物時，胸口像是被重物壓住般喘不過氣來，近期更出現背部劇烈疼痛。就醫經台北慈濟醫院胸腔內科主任藍冑進與醫療團隊全面評估，電腦斷層初步研判為肺部慢性發炎，但進一步的支氣管鏡檢查卻顯示氣道清晰無異常，連同細菌與黴菌等各項培養檢查也均為陰性，病因成謎，只能密切追蹤病況，但三個月後卻發現雙肺白影惡化，最後，魏先生接受電腦斷層導引下的肺部穿刺切片，確診為極為罕見的「肺部蛋白質沉積症」（Pulmonary Alveolar Proteinosis, PAP）。

嚴重阻礙氧氣交換　發生率僅約百萬分之一　

肺部蛋白質沉積症是一種肺泡內充滿蛋白樣物質，嚴重阻礙氧氣交換的罕見疾病。對此，藍冑進主任召集內外科醫師、麻醉科團隊、呼吸治療師與檢查室團隊設計「全肺灌洗術」(俗稱洗肺)的治療計畫，於複合式手術室清除病人肺部堆積的蛋白質。洗肺手術相當順利，魏先生於術後第三日康復出院，重拾健康與生活品質。

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根據國外研究統計，蛋白質沉積症的發生率僅約百萬分之一。藍冑進主任指出，目前醫學對該病的病因仍未完全明瞭，推測與自體免疫系統異常有關。正常情況下，肺部會分泌表面張力素等蛋白質，協助肺泡維持張開、促進氣體交換。但當這些蛋白質異常累積且無法被自然代謝清除，就會堵塞肺泡，進而導致缺氧、呼吸困難，嚴重時甚至可能危及生命。

全肺灌洗術搭配即時X光影像　提高手術安全性

針對此疾病，目前最具療效的治療方式為「全肺灌洗術」（Whole Lung Lavage, WLL）。藍冑進主任進一步說明，洗肺需在全身麻醉下進行，使用雙腔氣管內管分隔雙側肺臟，讓醫師得以在維持一側肺臟正常通氣的同時，對另一側肺進行灌洗。臨床上通常先清洗結構較單純的左肺，視患者恢復情況，再於數週後灌洗右肺。過程中，醫療團隊會使用約10公升的溫熱生理食鹽水，重複灌注並抽出，徹底清除沉積於肺泡內的蛋白質物質。此手術在設備先進的複合式手術室內進行，搭配即時X光影像輔助，以精準掌握灌洗範圍與清除成效，確保手術安全性與完整性。且手術方式乍聽繁複，但實際風險相對低，最常見的併發症包括氣胸與肋膜積水，發生率不到1%，大多可以妥善處理，幾乎不會留下長期後遺症。

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「全肺灌洗術」治療屬高階技術　需跨團隊合作

藍冑進主任強調，全肺灌洗術是一項跨團隊合作的高階技術，需仰賴胸腔內外科醫師、麻醉科、呼吸治療師與放射科團隊緊密配合，才能為病患爭取最佳的呼吸品質與生活重建機會。

由於醫學上對於蛋白質沉積症的確切病因仍未釐清，其後續是否會復發亦無法明確預測。藍冑進主任提醒，此疾病在早期常無明顯症狀，容易與肺炎、肺纖維化等疾病混淆，導致誤診與治療延誤，因此提高臨床警覺性至關重要。

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資料來源：健康醫療網 https://www.healthnews.com.tw/readnews.php?id=66079
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